Siguiendo con las patologías de cadera en el infante, nos encontramos con la enfermedad de Legg-Calve-Perthes (también llamada osteonecrosis de la epífisis del fémur, osteocondritis primitiva en el niño, o coxa plana).
La patofisiología en relación con la enfermedad de Perthes se define como un edema cartilaginoso idiopático que comprime las terminaciones de la arteria circunfleja posterior (encargada de la vascularización de la epífisis y la metáfisis), produciendo la necrosis del núcleo cefálico de crecimiento y la metáfisis. La asfixia desnutre estas zonas, y la fragilidad consiguiente permite la deformidad de la porción femoral de la articulación de la cadera.
Este núcleo de crecimiento pasa por un periodo de necrosis, seguido de una fase de reconstrucción: la concavidad del cótilo va remodelando esféricamente la cabeza del fémur. Esta reconstrucción será incorrecta en caso de un apoyo continuado, de ahí la importancia de la descarga. La vuelta a la esfericidad de la cabeza femoral da pie a una etapa de fragilidad, durante la cual la carga corre el riesgo de derivar en una coxa plana.
La enfermedad de Perthes es de presentación generalmente bilateral, y más frecuente en niños de 4-8 años. En su comienzo, aparece en forma de dolor en las caderas tras correr, a lo que se suma una cojera. Las radiografías nos muestran un ensanchamiento de la interlinea (por el derrame), una condensación del núcleo, y manchas en la metáfisis.
Con la enfermedad establecida y declarada, la cojera puede seguir presente, a lo que se añade la atrofia muscular, limitación de la abducción y rotación interna. Las manifestaciones radiológicas, si el niño ha caminado o ha habido un diagnóstico tardío, son un espesamiento del cuello, y el núcleo aparece aplastado.
A partir de los 18 meses, y durante un par de años, durante la fase de reparación, se reduce el dolor, pero en caso de un mal abordaje, aumentan las limitaciones. La deformación de la cabeza va a depender de la descarga efectuada. Una evolución desfavorable puede condicionar secuelas, con importantes limitaciones de movimientos, quedando solo libertad en flexo-extensión, y artrosis tardía.
El tratamiento tiene una premisa esencial: la descarga. Lo más importante es evitar la deformación de la cabeza durante la fase de reconstrucción. Si los resultados no son buenos, las posibilidades restantes de tratamiento son la ortopedia (tracción continua en cama, yeso en extensión, aparato de descarga), e incluso la cirugía.
